Mengenal Penyakit Seribu Wajah atau Lupus

Lupus eritematosus sistemik (SLE) atau dikenal juga penyakit seribu wajah adalah kelainan autoimun kompleks yang menyerang berbagai sistem tubuh dengan manifestasi klinis dan mekanisme patofisiologi yang beragam.

Disregulasi imun pada SLE melibatkan respons imun bawaan dan adaptif. Hilangnya toleransi imun menyebabkan produksi autoantibodi terhadap antigen nuklir dan antigen diri lainnya. Pembentukan dan pengendapan kompleks imun di berbagai organ memicu peradangan dan kerusakan jaringan

Angka keberlangsungan hidup pada penderita LES dalam 10 tahun meningkat secara global selama lima dekade terakhir, yaitu 74,8% dan 63,3% (pada tahun 1950-an) menjadi 94,8% dan 91,4% (tahun 2000-an). Peningkatan angka tersebut disebabkan oleh perbaikan tatalaksana LES yang terdiri dari penggunaan imunosupresan,antimalaria dan juga penggunaan kortikosteroid.
Data di Indonesia, Seperti di RSUD Dr. Saiful Anwar Malang pada tahun 2013 - 2017 menunjukkan bahwa angka keberlangsungan hidup pada penderita LES dalam 10 tahun adalah 80% dan 75%

LES yang melibatkan beberapa sistem tubuh dapat menimbulkan berbagai manifestasi klinis, perjalanan penyakit dan prognosis yang berbeda, sehingga LES terkadang sulit untuk didiagnosis.
Kecurigaan terhadap penyakit LES perlu dipikirkan bila dijumpai dua atau lebih dari kriteria ini:
1. Perempuan usia muda dengan keluhan klinis pada dua organ atau lebih
2. Gejala konstitusional : kelelahan, demam (tanpa bukti infeksi), penurunan berat badan
3. Muskuloskeletal : artritis, artralgis, miositis
4. Kulit : ruam kup-kupu (butterfly/malar rash), fotosensitivitas, lesi membran mukosa, alopesia, fenomena Raynaud, purpura, urtikaria, vaskulitis
5. Ginjal : hematuria, proteinuria, silinderuria, sindrom nefrotik
6. Gastrointestinal : mual, muntah, nyeri abdomen
7. Paru : kelainan oleura (efusi pleura, pleuritis), lesi parenkim paru (pneumonitis, alveolitis, bronkiektasis, penyakit interstisial paru), vaskular (hipertensi pulmonal, emboli pulmonal)
8. Jantung : perikarditis, ednokarditis, miokarditis
9. Retikuloendotelial : limfadenopati, splenomegali, hepatomegali
10. Hematologik : anemis, leukopenia, limfopenia, trombostopenia
11. neuropsikiatri : kejang, psikosis, neuropati kranial dan perifer, sindrom otak organik, mielitis tranversa, gangguan kognitif, neuropati kranial dan perifer, sefalgia yang tidak jelas penyebabnya

Setiap pasien yang dicurigai LES berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik memerlukan pemeriksaan penunjang untuk menegakkan diagnosis dan mengetahui keterlibatan organ dan menentukan derajat aktivitas penyakit serta ketepatan dalam pemberian terapi.

Referensi :

1.https://reumatologi.or.id/wp-content/uploads/2020/10/Diagnosis_dan_pengelolaan_SLE.pdf
2.https://emedicine.medscape.com/article/332244-overview?form=fpf
3.https://www.mdpi.com/1422-0067/26/3/929